Когда-то, еще в студенческие годы, я наткнулся на большую статью в «Медицинской газете» об академике А. Н. Коновалове, в которой упоминалось, что он имеет уникальный опыт хирургического лечения краниофарингеом. Нигде в учебниках или доступной тогда русскоязычной литературе в библиотеке (интернета тогда не было) никакой информации, о том, что же это такое — не нашел. Задал вопрос преподавателю по оперативной хирургии — она тоже не знала. Потом, все-таки где-то вычитал, что это доброкачественная опухоль области турецкого седла, источником развития которой являются остатки эпителия кармана Ратке, из которого внутриутробно формируется гипофиз.
Доля краниофарингиом составляет по разным данным 1−4% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость — 0,5−2,5 случая на 1 млн. населения в год, т. е. это довольно редкая опухоль.
Наиболее часто краниофарингеомы встречаются у детей, составляя 5−10% всех нейроэпителиальных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 5−14 лет. Частота выявления у мальчиков и девочек одинакова.
У взрослых краниофарингеомы встречаются редко, обычно в возрасте 40−45 лет.
Клиническая картина зависит от расположения опухоли: в дебюте обычно возникают эндокринные нарушения (чаще всего ожирение) и задержка психического и физического развития у детей (характерен низкий рост). В дальнейшем присоединяются зрительные нарушения, изменения памяти и интеллекта, при больших размерах опухоли или развитии окклюзионной гидроцефалии (нарушении нормального оттока спинномозговой жидкости из желудочков мозга) — признаки повышенного внутричерепного давления
Диагностика возможна с помощью КТ, МРТ и как правило, не вызывает особенных затруднений.
Основные затруднения возникают при удалении этих опухолей, т.к. в силу их расположения они буквально со всех сторон окружены функционально важными структурами, к которым относятся зрительные пути, гипофиз, его стебель и гипоталамус, внутренние сонные артерии. Желательно радикальное удаление опухоли, т.к. краниофарингеомы легко рецидивируют, однако, в силу вышеописанных анатомических особенностей это возможно далеко не всегда и связано с высоким риском таких осложнений, как зрительные нарушения (вплоть до слепоты) и усугубление эндокринных нарушений, наиболее частым из которых является т.н. несахарный диабет, проявляющийся изнурительным (до 5−10 литров в сутки) мочеотделением и нарушением минерального обмена в организме. И если несахарный диабет возможно корректировать лекарственными препаратами, то утрату зрения компенсировать невозможно. К сожалению, встречаются и летальные исходы подобных операций.
По этой причине, радикальность хирургического удаления не является самоцелью и зависит от опыта нейрохирурга и нейроанестезиологической команды. Разумное частичное или субтотальное удаление опухоли — для устранения в первую очередь компрессионного влияния на головной мозг, позволяет избежать указанных осложнений. Диапазон 10-летней безрецидивной выживаемости составляет 30−96%. При неполном удалении опухоли рецидив чаще всего происходит в течение первых 3 лет. Поэтому, чтобы исключить дальнейший рецидив после операции проводят лучевую терапию. Причем, если раньше, лучевая терапия само по себе приводила к аналогичным осложнениям, то в настоящее время, стереотаксическое облучение, в т. ч. радиохирургия Гамма-ножом, позволяет максимально их избежать. Тем не менее, пациенты после операции нуждаются в пожизненной заместительной гормональной терапии и наблюдении эндокринолога.
Если у вас все еще остались вопросы — задавайте их в комментариях.
Доля краниофарингиом составляет по разным данным 1−4% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость — 0,5−2,5 случая на 1 млн. населения в год, т. е. это довольно редкая опухоль.
Наиболее часто краниофарингеомы встречаются у детей, составляя 5−10% всех нейроэпителиальных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 5−14 лет. Частота выявления у мальчиков и девочек одинакова.
У взрослых краниофарингеомы встречаются редко, обычно в возрасте 40−45 лет.
Клиническая картина зависит от расположения опухоли: в дебюте обычно возникают эндокринные нарушения (чаще всего ожирение) и задержка психического и физического развития у детей (характерен низкий рост). В дальнейшем присоединяются зрительные нарушения, изменения памяти и интеллекта, при больших размерах опухоли или развитии окклюзионной гидроцефалии (нарушении нормального оттока спинномозговой жидкости из желудочков мозга) — признаки повышенного внутричерепного давления
Диагностика возможна с помощью КТ, МРТ и как правило, не вызывает особенных затруднений.
Основные затруднения возникают при удалении этих опухолей, т.к. в силу их расположения они буквально со всех сторон окружены функционально важными структурами, к которым относятся зрительные пути, гипофиз, его стебель и гипоталамус, внутренние сонные артерии. Желательно радикальное удаление опухоли, т.к. краниофарингеомы легко рецидивируют, однако, в силу вышеописанных анатомических особенностей это возможно далеко не всегда и связано с высоким риском таких осложнений, как зрительные нарушения (вплоть до слепоты) и усугубление эндокринных нарушений, наиболее частым из которых является т.н. несахарный диабет, проявляющийся изнурительным (до 5−10 литров в сутки) мочеотделением и нарушением минерального обмена в организме. И если несахарный диабет возможно корректировать лекарственными препаратами, то утрату зрения компенсировать невозможно. К сожалению, встречаются и летальные исходы подобных операций.
По этой причине, радикальность хирургического удаления не является самоцелью и зависит от опыта нейрохирурга и нейроанестезиологической команды. Разумное частичное или субтотальное удаление опухоли — для устранения в первую очередь компрессионного влияния на головной мозг, позволяет избежать указанных осложнений. Диапазон 10-летней безрецидивной выживаемости составляет 30−96%. При неполном удалении опухоли рецидив чаще всего происходит в течение первых 3 лет. Поэтому, чтобы исключить дальнейший рецидив после операции проводят лучевую терапию. Причем, если раньше, лучевая терапия само по себе приводила к аналогичным осложнениям, то в настоящее время, стереотаксическое облучение, в т. ч. радиохирургия Гамма-ножом, позволяет максимально их избежать. Тем не менее, пациенты после операции нуждаются в пожизненной заместительной гормональной терапии и наблюдении эндокринолога.
Если у вас все еще остались вопросы — задавайте их в комментариях.