Когда-то, еще в#nbsp;студенческие годы, я#nbsp;наткнулся на#nbsp;большую статью в#nbsp;«Медицинской газете» об#nbsp;академике А.#nbsp;Н.#nbsp;Коновалове, в#nbsp;которой упоминалось, что он#nbsp;имеет уникальный опыт хирургического лечения краниофарингеом. Нигде в#nbsp;учебниках или доступной тогда русскоязычной литературе в#nbsp;библиотеке (интернета тогда не#nbsp;было) никакой информации, о#nbsp;том, что#nbsp;же это такое#nbsp;— не#nbsp;нашел. Задал вопрос преподавателю по#nbsp;оперативной хирургии#nbsp;— она тоже не#nbsp;знала. Потом, все-таки где-то вычитал, что это доброкачественная опухоль области турецкого седла, источником развития которой являются остатки эпителия кармана Ратке, из#nbsp;которого внутриутробно формируется гипофиз.
Доля краниофарингиом составляет по#nbsp;разным данным 1−4% всех внутричерепных опухолей. Заболеваемость#nbsp;— 0,5−2,5 случая на#nbsp;1 млн. населения в#nbsp;год, т.#nbsp;е. это довольно редкая опухоль.
Наиболее часто краниофарингеомы встречаются у#nbsp;детей, составляя 5−10% всех нейроэпителиальных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости приходится на#nbsp;5−14 лет. Частота выявления у#nbsp;мальчиков и#nbsp;девочек одинакова.
У#nbsp;взрослых краниофарингеомы встречаются редко, обычно в#nbsp;возрасте 40−45 лет.
Клиническая картина зависит от#nbsp;расположения опухоли: в#nbsp;дебюте обычно возникают эндокринные нарушения (чаще всего ожирение) и#nbsp;задержка психического и#nbsp;физического развития у#nbsp;детей (характерен низкий рост). В#nbsp;дальнейшем присоединяются зрительные нарушения, изменения памяти и#nbsp;интеллекта, при больших размерах опухоли или развитии окклюзионной гидроцефалии (нарушении нормального оттока спинномозговой жидкости из#nbsp;желудочков мозга)#nbsp;— признаки повышенного внутричерепного давления
Диагностика возможна с#nbsp;помощью КТ, МРТ и#nbsp;как правило, не#nbsp;вызывает особенных затруднений.
Основные затруднения возникают при удалении этих опухолей, т.к. в#nbsp;силу их#nbsp;расположения они буквально со#nbsp;всех сторон окружены функционально важными структурами, к#nbsp;которым относятся зрительные пути, гипофиз, его стебель и#nbsp;гипоталамус, внутренние сонные артерии. Желательно радикальное удаление опухоли, т.к. краниофарингеомы легко рецидивируют, однако, в#nbsp;силу вышеописанных анатомических особенностей это возможно далеко не#nbsp;всегда и#nbsp;связано с#nbsp;высоким риском таких осложнений, как зрительные нарушения (вплоть до#nbsp;слепоты) и#nbsp;усугубление эндокринных нарушений, наиболее частым из#nbsp;которых является т.н. несахарный диабет, проявляющийся изнурительным (до#nbsp;5−10 литров в#nbsp;сутки) мочеотделением и#nbsp;нарушением минерального обмена в#nbsp;организме. И#nbsp;если несахарный диабет возможно корректировать лекарственными препаратами, то#nbsp;утрату зрения компенсировать невозможно. К#nbsp;сожалению, встречаются и#nbsp;летальные исходы подобных операций.
По#nbsp;этой причине, радикальность хирургического удаления не#nbsp;является самоцелью и#nbsp;зависит от#nbsp;опыта нейрохирурга и#nbsp;нейроанестезиологической команды. Разумное частичное или субтотальное удаление опухоли#nbsp;— для устранения в#nbsp;первую очередь компрессионного влияния на#nbsp;головной мозг, позволяет избежать указанных осложнений. Диапазон 10-летней безрецидивной выживаемости составляет 30−96%. При неполном удалении опухоли рецидив чаще всего происходит в#nbsp;течение первых 3 лет. Поэтому, чтобы исключить дальнейший рецидив после операции проводят лучевую терапию. Причем, если раньше, лучевая терапия само по#nbsp;себе приводила к#nbsp;аналогичным осложнениям, то#nbsp;в#nbsp;настоящее время, стереотаксическое облучение, в#nbsp;т.#nbsp;ч. радиохирургия Гамма-ножом, позволяет максимально их#nbsp;избежать. Тем не#nbsp;менее, пациенты после операции нуждаются в#nbsp;пожизненной заместительной гормональной терапии и#nbsp;наблюдении эндокринолога.
Если у#nbsp;вас все еще остались вопросы#nbsp;— задавайте их#nbsp;в#nbsp;комментариях.