АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ

Артерио-венозные мальформации (АВМ) представляют собой врожденную патологию сосудов, при которой в веществе мозга образуется сплетение (узел) патологических артерий и вен, при отсутствии капиллярной сети. Таким образом, АВМ не участвуют в кровоснабжении мозговой ткани. Стенки этих сосудов лишены полноценного мышечного и эластического слоев, в результате чего обладают пониженной устойчивостью к кровяному давлению. При этом артериальная кровь из артерий попадает (шунтируется) прямо в вены, в результате чего вены испытывают нехарактерное для их строения высокое давление. Частота встречаемости АВМ составляет 2 человека на 100 000 населения.

АВМ могут иметь один или несколько питающих сосудов (артерий) из одного или нескольких бассейнов кровоснабжения.

АВМ могут располагаться как на поверхности мозга, так и в его глубинных отделах, в функционально «немых» или функционально важных зонах.

Дренирование (отведение) крови чаще всего осуществляется через одну, редко — через несколько вен, которые за счет высокого давления сильно увеличиваются в диаметре (гипертрофируются). Дренирующие вены могут впадать как в поверхностные, так и в глубокие вены мозга.

Размеры АВМ варьируют от мелких (несколько миллиметров) до гигантских, занимающих целые доли головного мозга.

В чем заключается патологическое воздействие АВМ на человека?
​
1) За счет повышенного давления и невысокой резистентности сосудов, АВМ могут проявляться спонтанными (случайными) кровоизлияниями в вещество мозга, в его желудочковую систему и под оболочки мозга. При этом происходит как прямое повреждение мозгового вещества с очаговым нарушением его функций (например, развитием двигательных или чувствительных нарушений в противоположной половине тела), так и опосредованное, за счет рефлекторного спазма здоровых мозговых сосудов, что может приводить к ишемии мозга с угнетением сознания, а также с нарушением регуляции дыхания. Ежегодная вероятность развития кровоизлияния у пациентов с АВМ составляет в среднем 3−5% и по сути является «лотереей» среди таких больных. Однажды пережитое кровоизлияние повышает риск повторных кровоизлияний в несколько раз. Смертность от кровоизлияний из АВМ составляет от 10 до 30%. У пациентов переживших кровоизлияние может отмечаться стойкий неврологический дефицит в виде нарушения тех или иных функций мозга, с инвалидизацией различной степени.

2) Наличие пульсирующего узла АВМ может приводить к развитию эпилептического синдрома в виде приступов различного вида: судорожных и бессудорожных, первично или вторично генерализованных (с потерей сознания), в виде абсансов, в виде сложной структуры и т. д. Наличие приступов требует постоянного и регулярного приема противоэпилептических препаратов.

3) Крупные АВМ (занимающие значительные части мозга) вызывают развитие т. н. синдрома «обкрадывания», когда большие объемы крови напрямую шунтируются через АВМ в венозное русло (по пути наименьшего сопротивления), а лежащие рядом здоровые ткани мозга испытывают хроническую недостаточность кровотока. Это приводит к раннему и значительному развитию сначала гипоксических, а позднее и ишемических нарушений в мозге, так же с нарушением его функции.

Как диагностировать АВМ?
​
Часто АВМ диагностируют только после перенесенного кровоизлияния или при обследовании по поводу эпиприступов. Но встречаются и случайные находки, при плановом проведении КТ или МРТ.

Компьютерная томография (КТ) позволяет выявить только достаточно крупные АВМ, и то — при введении контрастного препарата. КТ без контраста — неинформативно в диагностике АВМ. Спиральная КТ с болюсным введением контраста (СКТ-ангиография) обладает не только более высокой чувствительностью в сравнении с обычной КТ, но и позволяет строить трехмерные компьютерные модели мальформации, помогая лучше разобраться в особенностях ее строения и кровоснабжения.
​
Магнитно-резонансная томография (МРТ) достаточно чувствительна к выявлению АВМ в режимах Т2 и Т1 с контрастом. МРТ-ангиография позволяет видеть относительно крупные от (5−10 мм) образования, но уступает по своей чувствительности СКТ-ангиографии.
​
Прямая селективная церебральная ангиография — наиболее чувствительный метод диагностики АВМ. Суть его заключается в установке катетера в бедренную (иногда в локтевую) артерию и проведение его до устья внутренних сонных и позвоночных артерий (магистральных сосудов, питающих головной мозг) с последующим введением контраста и динамической регистрацией его прохождения по сосудам начиная с внутричерепных артерий по артериолам, капиллярам, венулам и венам с дальнейшим оттоком в венозные синусы. При этом, в зоне АВМ отмечается патологическая сосудистая сеть и аномально ранний, в сравнении со здоровыми участками, сброс крови в венозное русло. Прямая ангиография позволяет выявлять АВМ диаметром до нескольких мм, а цифровая ангиография дает возможность компьютерной обработки полученных изображений с построением трехмерных моделей мальформации.
​
Лечение
​
Выбор методики лечения АВМ и связанные с этим риски в первую очередь зависят от размеров мальформации, ее локализации по отношению к функциональным зонам мозга и от характера венозного оттока. Дополнительными факторами являются калибр питающих артерий и наличие остаточных атрофических изменений (постгеморрагических кист) от предыдущих кровоизлияний.
​
Микрохирургическая резекция (удаление) АВМ позволяет достичь излечения больного, если мальформация удалена тотально. Чаще всего это возможно при небольших и/или поверхностно расположенных узлах, вне функционально важных зон. Неполное удаление узла АВМ повышает риск повторного кровоизлияния за счет перестройки гемодинамики в остаточной части мальформации.
​
Эндоваскулярная эмболизация проводится путем суперселективной ангиографии, когда катетер устанавливается непосредственно в мелкой артерии, питающей АВМ. При этом, после проведения особых функциональных проб, подтверждающих безопасность лечения, через катетер вводится специальная клеевая, быстро полимеризующаяся композиция, заполняющая узел АВМ и выключающая кровоток в нем. Полное выключение АВМ из кровотока, как правило, достигается примерно у половины больных.

И микрохирургия, и эндоваскулярная хирургия, при условии полного прекращения кровотока в АВМ, позволяют сразу избавить больного от последующих кровоизлияний.
​
В случае невозможности или неэффективности хирургических методов лечения применяются лучевые методики воздействия.
​
Стереотаксическое облучение (радиохирургия, радиотерапия) — метод прицельного облучения АВМ за один или несколько сеансов. При этом, в результате облучения, в стенках патологических сосудов узла АВМ развивается постлучевая воспалительная реакция, в исходе приводящая (как и любое воспаление) к развитию соединительнотканной (рубцовой) перестройки сосудистой стенки, называющейся гиалиноз. За счет гиалиноза сосудистая стенка утолщается, становится более ригидной, сосудистый просвет уменьшается и полностью исчезает. Этот процесс занимает определенное время и, в среднем, составляет 2−3 года. Существует прямая зависимость между дозой, подведенной к сосудистой мальформации и скоростью развития гиалиноза.
​
Рис. 1) Постлучевой гиалиноз стенок АВМ с полной облитерацией сосудистого просвета (микроскопия).

Радиохирургия подразумевает однократное подведение всей дозы облучения, с одной стороны — необходимой для получения необходимого результата, с другой — достаточно безопасной для окружающего мозгового вещества. Поэтому радиохирургия обладает наиболее высокой эффективностью в лечении АВМ. До 80% АВМ «закрываются» в течение 2−3 лет после применения Гамма-ножа. Повторная радиохирургия остаточных функционирующих фрагментов АВМ позволяет достичь нужного результата в 95% случаев. Однако, размеры (объем) АВМ не всегда позволяют безопасно использовать желаемые дозы облучения, а понижение дозы приводит к снижению эффективности воздействия.
​
Рис. 2) Результат радиохирургии артерио-венозной мальформации. Вверху — АВМ в бассейне левой передней и задней мозговой артерии, на момент радиохирургии. Внизу — отсутствие патологического кровотока через 2 года после радиохирургии.

Гипофракционированная радиотерапия применяется при размерах АВМ 3−6 см. Для этого используются линейные ускорители различных конструкций. Смысл методики заключается в том, что желаемая доза подводится не за один, а за несколько (3−5) сеансов, что позволяет уменьшить риски постлучевых патологических реакций. Однако, снижение разовой дозы приводит и к уменьшению эффективности воздействия до 60−70%.

Стереотаксическая радиотерапия в режиме обычного фракционирования (малыми дозами за большое количество сеансов — до 25) применяется редко, в основном при гигантских АВМ и имеет эффективность менее 20%.

Стажированная (stage — стадия, этап) радиохирургия является альтернативой гипофракционированной и стандартной лучевой терапии. Данный метод лечения используется в основном на Гамма-ноже и подразумевает облучение АВМ большого размера (до 6−8 см) большими дозами, но небольшими частями, с интервалом не менее 6 месяцев. Такой подход показал себя достаточно эффективным и безопасным. В ряде случаев, первого этапа бывает достаточно для получения эффекта, за счет постлучевого «закрытия» входной части АВМ. Однако обычно может потребоваться несколько этапов радиохирургии и, соответственно, несколько лет на завершение лечения и получение желаемого результата.
​
Радиохирургическое лечение может применяться, как для впервые диагностированных АВМ, так и для остаточных мальформаций после любого хирургического лечения.

Принципиальное отличие хирургических и лучевых методов лечения АВМ заключается в том, что после хирургии эффект наступает сразу, а после облучения требуется несколько лет до полного прекращения кровотока.
​
Повышает ли облучение риск развития кровоизлияния?
​
Пока сохраняется кровоток через АВМ — сохраняется и риск кровоизлияний из нее. Однако, по данным многочисленных исследований проведенных за рубежом и в нашей стране, облучение не повышает этот риск. Более того, по мере развития облитерации узла АВМ и связанного с этим замедления кровотока, вероятность разрыва АВМ постепенно снижается.

Для чего при планировании радиохирургии используется ангиография?
​
Ангиография (АГ) — дает представление о динамике кровотока в АВМ, позволяя выявить самую функционально важную часть узла АВМ. Но АГ представляет рентгеновское изображение только в двух плоскостях — прямой и боковой, не позволяя в полной мере оценить объем и форму АВМ. Напротив, МРТ дает статичную картину кровотока, но позволяет построить трехмерную модель мальформации самой сложной формы. Таким образом, сочетание двух методов позволяет максимально обоснованно выделить тот объем АВМ, который необходимо облучить.
​
Рис. 3) Принцип совмещения изображений АГ и МРТ.

Как выбрать оптимальный метод лечения?
​
В первую очередь, необходимо обратиться к специалистам, профессионально занимающимся лечением АВМ. Далеко не все нейрохирурги, тем более радиотерапевты, имеют достаточный опыт «общения» с подобной патологией. Из мнений нескольких специалистов вы и составите свое представление о необходимом лично вам методе воздействия, его плюсах и минусах, эффективности и возможных осложнениях.
​
Рис. 4) Алгоритмы лечения внутричерепных артерио-венозных мальформаций.

Рис. 5) Результат радиохирургии АВМ в бассейне правой задней мозговой артерии. Слева — на момент радиохирургии. Обращает на себя внимание отсутствие заполнения симметричной артерии в левом полушарии (синдром «обкрадывания» за счет быстрого сброса артериальной крови через АВМ).

Справа — через 2 года после радиохирургии. АВМ не визуализируется. Отмечается восстановление адекватного кровоснабжения в левом полушарии за счет выравнивания кровотока в обеих задних мозговых артериях.