Краниофарингеомы (КФ) составляют 2,5−4% от всех мозговых опухолей; при этом около 50% случаев приходятся на детский возраст. Пик встречаемости: возраст 5−10 лет. Возникают они из передне-верхнего края гипофиза; они выстланы многослойным чешуйчатым эпителием. Некоторые КФ могут возникать первично в III желудочке. Практически все КФ имеют плотный и кистозный компоненты; жидкость в кистах может быть различной, но обычно она содержит кристаллы холестерола. КФ относятся к доброкачественным опухолям и не подвергаются злокачественному перерождению. Тем не менее, трудности в их удалении делают их течение склонным к частым рецидивам и необходимости регулярного наблюдения и повторных хирургических и лучевых вмешательств.
Какие клинические проявления характерны для краниофарингеом?
За счет вовлечения в патологический процесс гипоталамо-гипофизарной системы у пациентов развиваются самые разнообразные нарушения — несахарный диабет, гипопитуитаризм с типичным отставанием в росте (у детей), нарушения зрения (за счет первичного воздействия на зрительные пути и вторично за счет внутричерепной гипертензии), гидроцефалия. Локализация же является определяющим фактором трудности радикального удаления опухоли, высокой частоты рецидивов и необходимости комбинированного лечения (лучевая терапия и радиохирургия), заместительной гормональной терапии.
Существуют ли особенности в диагностике краниофарингеом?
Методом выбора в диагностике КФ является эндокринологическое обследование в сочетании с МРТ головного мозга без и с контрастным усилением.
Частым феноменом на СКТ головного мозга без контраста и даже на обзорных краниограммах, является наличие кальцификатов в хиазмально-селлярной области — у детей в 85% случаев, у взрослых в 40%.
Какие методы лечения используются при краниофарингеомах?
Хирургическое удаление является методом первого выбора в лечении впервые выявленных КФ, т. к. эти опухоли как правило, диагностируются уже при наличии развернутой клинической картины на фоне крупных размеров образования. При удалении гигантских краниофарингеом летальность может достигать 5−10%, преимущественно в связи с повреждением гипоталамических структур. Небольшие краниофарингеомы хорошо поддаются хирургическому удалению трансназальным транссфеноидальным доступом с использованием нейроэндоскопической техники.
Большинство рецидивов наблюдается в течение 1 года, меньшее в срок >3 лет (очень поздние рецидивы наблюдаются в тех случаях, когда предполагалось «тотальное» удаление). При повторных операциях количество осложнений и летальность выше.
Стереотаксическая радиохирургия является методом выбора в лечении небольших рецидивов краниофарингеом как у детей, так и взрослых. КФ достаточно радиочувствительные опухоли и не требуют применения высоких доз облучения. В большинстве случаев, даже интимное прилежание зрительных путей не ограничивает возможность эффективного воздействия на опухоль.
Стереотаксическая лучевая терапия показана при больших размерах рецидивов КФ (более 3 см), упорном рецидивировании после оперативного лечения и/или невозможности хирургического удаления. Проводится в режимах гипофракционирования или стандартного фракционирования.
Проведение обычной лучевой терапии считается неоправданным в связи с высоким риском эндокринных нарушений, неврита зрительных нервов, деменции.
Во всех случаях стереотаксического облучения краниофарингеомы кистозного строения могут значительно увеличиваться в размерах за счет постлучевых изменений (не путать с продолженным ростом!), что в условиях функциональной насыщенности данной анатомической области может требовать пункционного или трансназального опорожнения опухолевой кисты. Для солидных опухолей данный эффект не характерен.