Шванномы (невриномы) тройничного (V), лицевого (VII), отводящего нервов (VI), а также нервов каудальной группы — языкоглоточного (IX), блуждающего (X), добавочного (XI) или подъязычного (XII), возникают значительно реже, чем вестибулярные невриномы. И все вместе они составляют всего несколько процентов от общего количества внутричерепных опухолей. Так же, в литературе описано всего несколько случаев развития шванном из корешков глазодвигательного (III) и блокового (IV) нервов. Учитывая редкую встречаемость и общие походы к диагностике и лечению, эти опухоли также объединяют общим термином невестибулярные шванномы.
Чем отличаются невриномы других черепных нервов от вестибулярных шванном?
Клинические проявления любых невестибулярных неврином сначала обусловлены нарушением функции пораженного нерва (например, в виде онемения или нарушения мимики в соответствующей половине лица, при невриномах тройничного или лицевого нерва, соответственно). В дальнейшем, по мере роста они начинают оказывать давление на прилежащие мозговые структуры, вызывая так же и их дисфункцию. Многие невриномы (например, тригеминальные или каудальные) могут прорастать по ходу нервного корешка через анатомические отверстия на наружное основание черепа, распространяясь в мягкие ткани шеи, крыло-небной и подвисочной ямок. При развитии опухоли до больших размеров на передний план выходят симптомы повышения внутричерепного давления, которые уже практически не зависят от исходной точки роста опухоли.
Как диагностировать невестибулярные шванномы?
Помимо оценки неврологических симптомов, наибольшее значение в диагностике имеет магнитно-резонансная томография (МРТ) без контрастного усиления и с контрастом. При расположении опухоли в проекции анатомических отверстий основания черепа, МРТ обязательно проводится в режиме Т1 с контрастом и подавлением сигнала от жировой ткани, т. к. в этом режиме достовернее всего можно оценить характер внечерепного распространения опухоли. Компьютерная томография менее информативна в диагностике опухолей основания черепа при сканировании в тканевом режиме. Однако, в костном режиме можно увидеть патологическое расширение анатомических отверстий основания черепа, что является косвенным признаков наличия там патологического объема. Спиральная компьютерная томография в режиме перфузии позволяет дифференцировать шванномы и другие виды опухолей основания черепа.
Какие существуют виды лечения внутричерепных невестибулярных шванном?
Консервативное «лечение» (wait & scan — ждать и наблюдать). Учитывая хирургическую труднодоступность большинства из невестибулярных шванном, а также потенциально высокий риск грубой дисфункции пораженных нервов после операции, подавляющее большинство нейрохирургов предпочитают не оперировать, а наблюдать случайно диагностированные и бессимптомные опухоли. Например, при шванномах лицевого нерва, общепринятая нейрохирургическая тактика — отслеживать рост опухоли либо до появления выраженной асимметрии лица (за счет пареза мимических мышц), либо до появления симптомов внутричерепной гипертензии на фоне большой опухоли. Связано это с тем, что хирургическое удаление такой шванномы само по себе имеет практически 100% риск повреждения лицевого нерва.
Хирургическое удаление невестибулярных шванном традиционно остается одним из основных методов лечения данных опухолей. Однако, оно связано с очень высоким риском грубой дисфункции (вплоть до утраты) пораженного нерва, в результате даже частичного удаления опухоли. Поэтому, нейрохирурги предпочитают оперировать такие опухоли только в тех случаях, когда дисфункция развилась естественным образом на фоне роста опухоли, либо когда размеры опухоли и вызванная этим симптоматика не только заметно инвалидизируют больного, но и угрожают его жизни.
Радиохирургия — в настоящее время является прямой альтернативой консервативной (выжидательной) тактике и хирургическому удалению. По единодушному мнению радиохирургов, успешное применение Гамма-ножа в лечении вестибулярных шванном, а также постепенно накапливающийся опыт лечения невестибулярных опухолей позволяют однозначно рекомендовать проведение радиохирургии на ранних этапах, не дожидаясь продолженного роста и появления (усугубления) неврологических симптомов. Так же послеоперационная радиохирургия остатков опухоли является хорошим дополнением к оперативному лечению, позволяя традиционным нейрохирургам удалить опухоль лишь частично, для устранения компрессии мозга и внутричерепного давления, с хорошим последующим контролем роста опухоли. Эффективность применения Гамма-ножа в лечении невестибулярных шванном сопоставима с таковой в практике неврином слухового нерва и составляет 97−99% при отличных функциональных результатах.
Клинический пример 1.
Пациент, 43 года. Данный пример демонстрирует не только значительный регресс крупной (Т4а по Сами) невриномы слухового нерва (13 куб. см) — на 81% за 2 года, но и безопасное и полное восстановление функции лицевого нерва, нарушение которой отмечалось в дебюте заболевания. Положительный эффект от лечения сохраняется в течение 11 лет.