Гемангиобластомы (устар. — ангиоретикулемы). Несмотря на корень «бластомы» — это доброкачественные, редко встречающиеся внутримозговые опухоли, почти исключительно поражающие мозжечок и верхние отделы спинного мозга. Составляют примерно 1,5% всех опухолей центральной нервной системы. В большинстве случаев они возникают спонтанно и имеют одиночный характер. Однако, примерно в 20% случаев гемангиобластомы бывают множественными, что связано с болезнью Гиппель — Линдау. По своему строению опухоли могут быть как плотными, узловыми (солидными), так и кистозными, и отличаются обильным кровоснабжением.
Как диагностировать гемангиобластому?
Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография без и с контрастным усилением. У пациентов с семейным анамнезом болезни Гиппель-Линдау постановка диагноза, при выявлении характерных изменений на МРТ — не вызывает трудностей. В остальных случаях, выявление одного или множественных внутримозговых очагов в мозжечке или шейном отделе спинного мозга требует проведения онкологического поиска и дифференциального диагноза с метастатическим поражением головного мозга. Косвенными признаками, более характерными для гемангиобластом являются исключительная локализация в мозжечке, а также кистозные опухоли с мелким солидным компонентом. Однако, эти признаки не абсолютные и основывать свое суждение только на них нельзя. Также гемангиобластомы могут сопровождаться перифокальным отеком, что затрудняет дифференциальный диагноз. Однако, при наблюдении в динамике, гемангиобластомы, в отличие от подавляющего большинства метастазов рака, демонстрируют очень медленный темп роста. СКТ-перфузия гемангиобластомы также будет существенно отличаться от большинства видов метастатических опухолей. Таким образом, неинвазивная диагностика гемангиобластом представляет определенные трудности и основывается на анамнезе болезни, данных МРТ в динамике и СКТ-перфузии.
Что такое болезни Гиппель-Линдау?
Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, гемангиобластом в головном и спинном мозге, высоким риском развития рака почек, феохромоцитомы и др. (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка). Вариабельность проявлений болезни Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.
Возможные проявления болезни Гиппель-Линдау:
1. Гемангиобластомы:
— мозжечковая (солидная или кистозная);
— медуллярная;
— спинальная.
2. Ретинальные ангиомы,
3. Опухоли или кисты поджелудочной железы и/или почки,
4. Рак почки (одно- или двусторонний) — до 25%,
5. Полицетемия — 9−20% случаев при интракраниальной болезни Гиппель-Линдау.
Какие существую методы лечения гемангиобластомы?
Хирургическое удаление является методом выбора в лечении одиночных крупных гемангиобластом мозжечка. Основной трудностью при этом является высокое кровоснабжение опухоли и прогнозируемая кровопотеря, к которой нейрохирурги и нейроанестезиологи должны быть заранее подготовлены. Хирургическое удаление одного из множественных очагов показано также при невозможности дифференциального диагноза с метастазами и необходимости гистологической верификации процесса.
Радиохирургия представляет собой высокоэффективный способ лечения сОлидных гемангиобластом. Уменьшение опухолей отмечается в 80−85% случаев и еще в 10−12% - стабилизация размеров. Однако, существует специфика радиохирургии кистозных гемангиобластом, которая заключается в том, что на фоне постлучевых изменений киста может существенно увеличиваться в размерах, приводя к усилению перифокального отека, компрессии ткани мозжечка и, при появлении внутричерепной гипертензии, необходимости хирургической резекции (опорожнения) такой кисты. Следует отметить, что эти особенности необходимо знать заранее и обязательно обсудить их с вашим лечащим врачом до проведения радиохирургии, для того, чтобы соотнести плюсы и минусы лечения.
Радиотерапия гемангиобластом в режиме обычного фракционирования в настоящее время практически не применяется ввиду своей невысокой эффективности и повышенного риска постлучевых осложнений. В некоторых случаях, возможно рассматривать в качестве метода лечения гипофракционированную стереотаксическую радиотерапию.