ГАММА-НОЖ — НЕЙРОХИРУРГИЯ БЕЗ КРОВИ
Онлайн консультации по радиохирургическому лечению нейроонкологии, сосудистых мальформаций и функциональных заболеваний головного мозга
КАВЕРНОЗНЫЕ АНГИОМЫ
КАВЕРНОЗНЫЕ АНГИОМЫ
Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови — эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.
Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30−40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций — венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.
Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.
Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30−40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций — венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.
Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.
Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?
Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:
1. Кровоизлияние. Иногда, повышение давления крови внутри каверномы приводит к локальному разрушению сосудистой стенки и образованию внутримозгового кровоизлияния. В отличие от АВМ, кровоизлияния из каверном никогда не бывают массивными и не представляют угрозы жизни больного, за исключением крайне редких случаев расположения каверном в нижних отделах продолговатого мозга, там, где расположены центры сердечно-сосудистой и дыхательной регуляции. Однако, при расположении очага кровоизлияния в какой-либо функциональной зоне, кровоизлияние даже небольшого объема может приводить к появлению неврологических симптомов (например, развитию контрлатерального гемипареза при расположении очага в прецентральной извилине лобной доли).
2. Эпилептический синдром. В ряде случаев, вследствие хронического наличия гемосидерина в мозговом веществе или при развитии острого кровоизлияния, может формироваться очаг патологической мозговой биоактивности, клинически проявляющийся эпиприступами различной структуры (судорожные, бессудорожные, абсансы, вегетативные, полиморфные и прочие).
Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни.
Как диагностировать каверному?
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1−2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования.
Компьютерная томография — ее диагностическая ценность ограничивается, как правило, острым периодом кровоизлияния (несколько дней), когда на изображении виден очаг излившейся крови.
Ангиография неинформативна в диагностике каверном.
Как избавиться от каверномы?
В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:
Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома.
Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций — чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях — стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50−70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них.
Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах — наблюдение.
Надо ли облучать множественные каверномы?
Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически — кровоизлиянием или эпиприступами.
Что делать с венозной ангиомой?
Очень часто возникает вопрос, как избавиться от венозной ангиомы? Во-первых, следует знать, что венозные ангиомы никогда не проявляются кровоизлияниями или эпиприступами. Во-вторых, представляя из себя аномальную по строению венозную сеть, они, тем не менее, принимают полноценное участие в локальном венозном кровообращении мозга. Единственный вариант появления клинических симптомов, связанных с венозной ангиомой — спонтанное развитие тромбоза дренирующей вены. Ситуация эта скорее гипотетическая, чем имеющая реальное значение. В этом случае, у пациента возникнут явления венозного инфаркта мозга с выраженным отеком в месте нарушенного венозного оттока. И лишь один способ может помочь справиться с подобной ситуацией — тромболитическая и антикоагулянтная терапия. Попытки хирургического или радиохирургического воздействия на венозные ангиомы мало того, что не имеют никакого смысла, но и аналогичным тромбозу образом приведут к грубым локальным нарушениям венозного кровотока. Таким образом, само по себе наличие венозной ангиомы не является поводом к какому-либо лечению.
Какой метод лечения каверномы лучше?
С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т. ч. и с учетом информированного выбора самого пациента.
Рис. 1) Результат радиохирургического лечения каверномы ствола мозга. Слева — кавернозная ангиома латеральной поверхности ствола мозга, на момент радиохирургии Гамма-ножом. Справа — значительное уменьшение размеров каверномы через 3.5 года после радиохирургии. Нет повторных кровоизлияний.
Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:
1. Кровоизлияние. Иногда, повышение давления крови внутри каверномы приводит к локальному разрушению сосудистой стенки и образованию внутримозгового кровоизлияния. В отличие от АВМ, кровоизлияния из каверном никогда не бывают массивными и не представляют угрозы жизни больного, за исключением крайне редких случаев расположения каверном в нижних отделах продолговатого мозга, там, где расположены центры сердечно-сосудистой и дыхательной регуляции. Однако, при расположении очага кровоизлияния в какой-либо функциональной зоне, кровоизлияние даже небольшого объема может приводить к появлению неврологических симптомов (например, развитию контрлатерального гемипареза при расположении очага в прецентральной извилине лобной доли).
2. Эпилептический синдром. В ряде случаев, вследствие хронического наличия гемосидерина в мозговом веществе или при развитии острого кровоизлияния, может формироваться очаг патологической мозговой биоактивности, клинически проявляющийся эпиприступами различной структуры (судорожные, бессудорожные, абсансы, вегетативные, полиморфные и прочие).
Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни.
Как диагностировать каверному?
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1−2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования.
Компьютерная томография — ее диагностическая ценность ограничивается, как правило, острым периодом кровоизлияния (несколько дней), когда на изображении виден очаг излившейся крови.
Ангиография неинформативна в диагностике каверном.
Как избавиться от каверномы?
В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:
Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома.
Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций — чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях — стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50−70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них.
Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах — наблюдение.
Надо ли облучать множественные каверномы?
Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически — кровоизлиянием или эпиприступами.
Что делать с венозной ангиомой?
Очень часто возникает вопрос, как избавиться от венозной ангиомы? Во-первых, следует знать, что венозные ангиомы никогда не проявляются кровоизлияниями или эпиприступами. Во-вторых, представляя из себя аномальную по строению венозную сеть, они, тем не менее, принимают полноценное участие в локальном венозном кровообращении мозга. Единственный вариант появления клинических симптомов, связанных с венозной ангиомой — спонтанное развитие тромбоза дренирующей вены. Ситуация эта скорее гипотетическая, чем имеющая реальное значение. В этом случае, у пациента возникнут явления венозного инфаркта мозга с выраженным отеком в месте нарушенного венозного оттока. И лишь один способ может помочь справиться с подобной ситуацией — тромболитическая и антикоагулянтная терапия. Попытки хирургического или радиохирургического воздействия на венозные ангиомы мало того, что не имеют никакого смысла, но и аналогичным тромбозу образом приведут к грубым локальным нарушениям венозного кровотока. Таким образом, само по себе наличие венозной ангиомы не является поводом к какому-либо лечению.
Какой метод лечения каверномы лучше?
С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т. ч. и с учетом информированного выбора самого пациента.
Рис. 1) Результат радиохирургического лечения каверномы ствола мозга. Слева — кавернозная ангиома латеральной поверхности ствола мозга, на момент радиохирургии Гамма-ножом. Справа — значительное уменьшение размеров каверномы через 3.5 года после радиохирургии. Нет повторных кровоизлияний.
